Algemene informatie
90% van de brughoektumoren zijn aucusticusschwannomen (ook wel vestibularis neurinomen genaamd). De brughoek wordt ook de cerebelopontiene hoek genoemd en bevindt zich in de achterste schedelgroeve (posterieure fossa). Minder voorkomende tumoren zijn meningeomen (3%), primaire cholesteatomen (2,5%), facialis schwannomen (1%) en een restgroep met allerlei zeldzame tumoren. Ondanks de naam ontstaan aucusticusschwannomen vrijwel altijd uit de vestibulaire component van de nervus vestibulocochlearis (n. VIII). De tumoren vormen zich uit de zenuwhuls en bestaan uit schwanncellen in een collagene matrix.
Tumoren groeien in de regel zeer langzaam, waardoor compressie vaak pas laat tot klachten leidt. Groei kent vaak 3 fases met compressie van 1) porus aucusticus internus (n.vestibularis, n.cochlearis, n.facialis), 2) cisterne, 3) hersenstam.
95% van de aucusticusschwannomen zijn unilateraal en niet-erfelijk. De restgroep bestaat uit tumoren passend bij neurofibromatose type 1 en 2, welke vaak ook bilateraal voorkomen. Maligne progressie is zeer zeldzaam en komt vrijwel alleen voor bij de laatst genoemde groep.
Anamnese
- Perceptief gehoorverlies, meestal is asymmetrisch verlies het eerste symptoom
- 20% van de patiënten ontwikkelt unilaterale plotsdoofheid (echter slechts bij 1% plotsdoven is een brughoektumor de oorzaak)
- Evenwichtsstoornissen
- Tinnitus
- Facialisparalyse is zeer zeldzaam
- Bij zeer grote tumoren: ataxie en verhoogde intracraniële druksymptomen
Lichamelijk onderzoek
- Otoscopie (niet afwijkend)
- Screenend vestibulair onderzoek
- Audiometrie (meestal asymmetrisch perceptief gehoorverlies en bijpassend verminderde spraakdiscriminatie)
Diagnostiek
Nieuwe patient:
- MRI-brughoek
- Vestibulair onderzoek
- Audiogram toon + spraak
Controle patiënt:
- Herhalen audiogram toon + spraak na ½ jaar.
- Controle MRI na 1 jaar.
Controle patiënt:
- Geen groei op controle MRI: interval gradueel verlengen naar 2-4 jaar.
- Terugval audiologie: controle MRI vervroegen.
- Ontslag uit controle na 3x MRI zonder groei
Behandeling
- Beleid wordt bepaald via de schedelbasiswerkgroep, acute behandeling is weinig zinvol (bv.corticosteroiden)
- Opties voor behandeling zijn afhankelijk van groei en klachten. Afweging moet gemaakt worden met te verwachten negatieve gevolgen van de behandeling.
- Opties zijn: neurochirurgisch (meestal retro-sigmoidaal of middle fossa approach), otologisch (transotisch, transcochleair of retrolabyrinthair) of radiotherapeutisch (zie pijlenschema).
Complicaties
- Doofheid of facialisuitval.
- Cerebellaire of stamsymptomen
Prognose
Zie anamnese. Afhankelijk van de tijd dat de tumor kan groeien (gemiddeld 0.2cm per jaar), jongere patiënten hebben zodoende grotere kans op complicaties en uiteindelijk behandelingsnoodzaak.
Referenties
Otolaryngology, head and neck surgery, Cummings, Saunders Elsevier 2015, 6e druk.
Protocol brughoektumoren UMCG (zie bijage).